nuove potenziali implicazioni cliniche

Il rabdomiosarcoma
Il Rabdomiosarcoma è il più frequente sarcoma delle parti molli in età pediatrica. Complessivamente è comunque un tumore raro, rappresentando circa il 3.5% di tutti i tumori infantili. Il nome è formato dalla combinazione di tre parole: “rabdo”, che significa a forma di bacchetta, “mio” che sta per muscolo, e “sarcoma” che è il gruppo di neoplasie a cui appartiene. Le cellule del rabdomiosarcoma appaiono a forma di bacchetta al microscopio ed hanno molte caratteristiche delle cellule muscolari. Normalmente, mentre il feto si sviluppa nel grembo, le cellule chiamate rabdomioblasti crescono per andare a costituire i muscoli scheletrici del corpo. Quando queste cellule non maturano correttamente, ma continuano a moltiplicarsi in maniera incontrollata, si forma il rabdomiosarcoma.
Colpisce soprattutto bambini nell’età che va da 1 a 5 anni, ma si manifesta anche negli adolescenti e, più raramente, negli adulti. Il rabdomiosarcoma è un tumore molto aggressivo e può nascere in qualsiasi parte del corpo, ma più frequentemente a livello di testa-collo (inclusa l’orbita), apparato genito-urinario (vescica-prostata, vagina, area paratesticolare), arti e altre sedi come tronco e addome.
Si distinguono principalmente due sottotipi di rabdomiosarcoma: Embrionale: insorge più spesso nell’area della testa e del collo, o negli organi genito-urinari, in particolare nei testicoli. È il tipo più comune.
Alveolare: insorge più spesso a livello degli arti

La situazione in Italia
In Italia ogni anno circa 800 adolescenti (15-19 anni) e circa 1500 giovani adulti (>20 anni) si ammalano di tumore. Spesso, il tumore quando insorge nell’adolescente ha caratteristiche biologiche e andamento clinico peggiore rispetto a quando si sviluppa nel bambino e nell’adulto. Inoltre, le diversità tra questi gruppi di pazienti riguardano anche lo stato ormonale e il metabolismo. Gli adolescenti con il tumore rappresentano un sottogruppo di pazienti la cui gestione clinica ottimale e il miglior accesso possibile alle cure rimane una sfida ancora irrisolta.
In particolare, il rabdomiosarcoma (RMS) pur essendo globalmente un tumore raro, insorge con una relativa frequenza sia nell’età pediatrica (0-14 anni) che nell’adolescente e giovane adulto (15-29 anni).
A parità  di tumore, stadio e terapia le probabilità di guarigione differiscono nelle diverse fasce di età. La sopravvivenza degli adolescenti/giovani adulti con RMS è peggiore di quella dei bambini diagnosticati istologicamente con lo stesso tumore.
Per meglio capire queste differenze di fattori quali il ritardo nella diagnosi, la disponibilità e partecipazione agli studi clinici, e i diversi protocolli terapeutici, dovrebbero essere presi in considerazione. Ugualmente importante è una migliore comprensione dei fattori (genetici ed epigenetici) correlati alla biologia del tumore che differenzia i bambini dagli adolescenti con RMS, perché potrebbe fornire informazioni critiche per migliorare l’andamento finale.


Lo studio
 La sopravvivenza dei pazienti con rabdomiosarcoma è influenzata da diverse variabili prognostiche attualmente considerate per la stratificazione dei pazienti e per guidare le strategie e l’intensità del trattamento. Tra questi fattori anche l’età incide sulla sopravvivenza a 5 anni che negli adolescenti/giovani adulti con rabdomiosarcoma risulta inferiore rispetto a quella dei bambini diagnosticati istologicamente con lo stesso tumore. Questa diversità di sopravvivenza è probabilmente multifattoriale, e una migliore comprensione del ruolo del microambiente dell’ospite che differenzia i bambini dagli adolescenti con rabdomiosarcoma potrebbe fornire nuove potenziali implicazioni cliniche.

Il nostro precedente studio finanziato da ABG-2018, ci ha permesso di fare importanti passi avanti nella comprensione della biologia del rabdomiosarcoma e in particolare delle possibili differenze biologiche di questo tumore in relazione all’età. Abbiamo identificato diversi microRNA e geni la cui modulazione è associata all’età. In particolare, miR-223 (coinvolto nella regolazione del sistema immunitario) pare avere un impatto sulla crescita solo delle cellule tumorali di rabdomiosarcoma di adolescenti e giovani adulti.
Anche i dati di espressione genica (con l’individuazione di un potenziale ruolo dell’ipossia e dell’infiammazione nello sviluppo del tumore) suggeriscono che il rabdomiosarcoma potrebbe essere meno differenziato e più aggressivo nell’adolescente e giovane adulto rispetto al bambino piccolo. I risultati ottenuti fino ad ora ci suggeriscono che le modulazioni osservate nel contesto immunitario potrebbero spiegare, almeno in parte, la diversa aggressività di questo tumore in relazione all’età.

Con il presente studio che sarà finanziato da ABG-2021/23, intendiamo approfondire il ruolo del contesto immunitario nel rabdomiosarcoma, andando ad identificare possibili meccanismi del microambiente dell’ospite in relazione all’età, che possano giustificare le differenze in sopravvivenza e aggressività dei tumori negli adolescenti e giovani adulti. I nostri risultati preliminari ci suggeriscono che l’infiltrato immunitario è più attivo nei rabdomiosarcomi di adolescenti e giovani adulti che nei pazienti più piccoli. Studiando meglio alcune sottopopolazioni immunitarie in pazienti con rabdomiosarcoma, queste potrebbero rivelare profili immunologici diversi in base all’età. Per questo procederemo con un’analisi di espressione genica mirata alle popolazioni immunitarie che formano il microambiente tumorale, per poi confermare i risultati con esperimenti in vitro e in campioni di sangue. Ulteriori passi sono necessari per approfondire questi dati e per poter arrivare in definitiva ad identificare possibili nuovi bersagli molecolari e quindi terapie specifiche per questa malattia.

 

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